ВВЕДЕНИЕ
ГЛАВА 1 ПОНЯТИЕ О БОКОВОМ АМИОТРОФИЧЕСКОМ СКЛЕРОЗЕ
1.1 Определение бокового амиотрофического склероза
1.2 Диагностика бокового амиотрофического склероза
1.3 Принципы лечения бокового амиотрофического склероза
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
СПИСОК ИСПОЛЬЗОВАННЫХ ИСТОЧНИКОВ
ВВЕДЕНИЕ
Боковой амиотрофический склероз (БАС) является наиболее часто встречающимся видом болезни двигательного нейрона. В мире заболевание также известно как болезнь Лу Герига, болезнь моторных нейронов, мотонейронная болезнь или болезнь Шарко.
Именно француз Жан-Мартен Шарко впервые описал БАС в 1869 году, но широко известным заболевание стало после того, как в 1939 году этот диагноз был поставлен выдающемуся американскому бейсболисту Лу Геригу.
В свое время БАС также болели композитор Дмитрий Шостакович, певец и композитор Владимир Мигуля, китайский диктатор Мао Цзэдун. Самым известным человеком с БАС был английский физик Стивен Хокинг, который прожил с данным заболеванием 50 лет и считается рекордсменом по продолжительности жизни с БАС.
На международном уровне показатели заболеваемости боковым амиотрофическим склерозом или заболеваниями двигательных нейронов во всем мире оцениваются в 0,86–2,5 на 100 000 человек в год, т.е. БАС является редким заболеванием.
ГЛАВА 1 ПОНЯТИЕ О БОКОВОМ АМИОТРОФИЧЕСКОМ СКЛЕРОЗЕ
1.1 Определение бокового амиотрофического склероза
Боковой (латеральный) амиотрофический склероз это прогрессирующее неизлечимое заболевание центральной нервной системы, которое поражает как верхние (двигательная кора), так и нижние (передние рога спинного мозга и ядра черепного нерва) двигательные нейроны, что приводит к параличу и последующей атрофии мышц.
Для него характерно прогрессирующее поражение двигательных нейронов, сопровождающееся параличом конечностей и мышечной атрофией
Смерть наступает от респираторных инфекций или недостаточности дыхательных мышц. Боковой амиотрофический склероз следует отличать от синдрома БАС, который может сопровождать такие заболевания, как клещевой энцефалит.
Болезнь была впервые описана Жаном-Мартином Шарко в 1869 году.
На международном уровне показатели заболеваемости боковым амиотрофическим склерозом или заболеваниями двигательных нейронов во всем мире оцениваются в 0,86–2,5 на 100 000 человек в год, т.е. БАС является редким заболеванием [3].
1.2 Диагностика бокового амиотрофического склероза
Есть много заболеваний, при которых возникают те же симптомы, что и на ранних стадиях БАС.
Диагностика заболевания возможна только методом исключения более распространенных заболеваний. Оба ключевых признака БАС (поражения как верхнего, так и нижнего моторных нейронов) проявляются в достаточно развитых стадиях заболевания.
Международной федерацией неврологии разработаны Эль-Эскориальские критерии для постановки диагноза БАС. Для этого необходимо наличие:
- признаков поражения центрального мотонейрона по клиническим данным;
- признаков поражения периферического мотонейрона по клиническим, электрофизиологическим и патоморфологическим данным;
- прогрессирующего распространения симптомов в пределах одной или нескольких областей иннервации, что выявляют при наблюдении за больным.
В этом случае другие причины этих симптомов должны быть исключены.
Электродиагностические исследования проводятся с целью исключения нарушений нервно-мышечной передачи и демиелинизации нервов. При поражении двигательного нейрона частота возбуждения обычно нарушается только на поздней стадии заболевания.
Наиболее информативна игольчатая ЭМГ, которая показывает фибрилляцию, положительные волны, фасцикуляцию и иногда огромные потенциалы действия двигательных единиц, даже в конечностях, которые не затронуты патологией.
1.3 Принципы лечения бокового амиотрофического склероза
До настоящего времени не существует метода лечения, который мог бы остановить или замедлить прогрессирование патологического процесса при БАС. Пациенты с БАС нуждаются в поддерживающей терапии для облегчения симптомов.
Постепенно дыхательные мышцы у пациентов ослабевают, возникает дыхательная недостаточность, и возникает необходимость использовать устройства для облегчения дыхания во время сна (IPPV или BIPAP). После полного отказа дыхательных мышц аппарат ИВЛ должен использоваться круглосуточно [9].
В настоящее время ведутся исследования методов лечения, которые должны блокировать гены, вызывающие это заболевание.
Несмотря на отсутствие эффективного лечения, все симптомы БАС более или менее исправимы. Коррекция глотания и нарушений дыхания имеет первостепенное значение, поскольку они представляют непосредственную опасность для жизни.
Лечение пациентов с нарушениями глотания чаще всего подразумевает установку гастростомической трубки специальной трубки, которая позволяет вводить пищу непосредственно в желудок.
Назогастральная трубка вставляется реже или осуществляется переход к парентеральному питанию. Обеспечение правильного питания чрезвычайно важная и, прежде всего, решаемая проблема с БАС. Контроль потока слюны также имеет большое значение.
Для решения проблемы с дыханием могут использоваться такие методы, как неинвазивная или инвазивная вентиляция, диафрагмальная стимуляция. Показано, что достаточное дыхание может продлить жизнь пациенту.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
1. Боковой (латеральный) амиотрофический склероз это прогрессирующее неизлечимое заболевание центральной нервной системы, которое поражает как верхние (двигательная кора), так и нижние (передние рога спинного мозга и ядра черепного нерва) двигательные нейроны, что приводит к параличу и последующей атрофии мышц.
Для него характерно прогрессирующее поражение двигательных нейронов, сопровождающееся параличом конечностей и мышечной атрофией.
2. Диагностика заболевания возможна только методом исключения более распространённых заболеваний. Оба ключевых признака БАС (поражения и верхних, и нижних двигательных нейронов) проявляются на достаточно развитых стадиях болезни.
Так, методами диагностики являются:
- МРТ головного и спинного мозга;
- биохимический анализ;
- клинический анализ крови;
- исследование ликвора (белок, клеточный состав);
- серологические анализы (антитела к боррелиям, к ВИЧ);
- транскраниальная магнитная стимуляция (ТМС);
- биопсия мышцы или нерва.
3. До настоящего времени не существует метода лечения, который мог бы остановить или замедлить прогрессирование патологического процесса при БАС. Пациенты с БАС нуждаются в поддерживающей терапии для облегчения симптомов.
Постепенно дыхательные мышцы у пациентов ослабевают, возникает дыхательная недостаточность, и возникает необходимость использовать устройства для облегчения дыхания во время сна (IPPV или BIPAP). После полного отказа дыхательных мышц аппарат ИВЛ должен использоваться круглосуточно [9].
1. Войнов, В. А. Атлас по патофизиологии / В.А. Войнов. - М.: Медицинское информационное агентство, 2007. - 256 c.
2. Гематологические методы исследования. Клиническое значение показателей крови. Руководство для врачей / В.Н. Блиндарь и др. - М.: Медицинское информационное агентство, 2013. - 916 c.
3. Громнацкий, Н. И. Внутренние болезни / Н.И. Громнацкий. - М.: Медицинское информационное агентство, 2010. - 688 c.
4. Зилбернагль, С. Клиническая патофизиология. Атлас / С. Зилбернагль, Ф. Ланг. - М.: Практическая медицина, 2015. - 448 c.
5. Иванов-Смоленский, А. Г. Очерки патофизиологии высшей нервной деятельности / А.Г. Иванов-Смоленский. - Москва: Мир, 2006. - 296 c.
6. Крыжановский, Г. Н. Основы общей патофизиологии / Г.Н. Крыжановский. - М.: Медицинское информационное агентство, 2011. - 256 c.
7. Крюков, А.Н. Клиническая симптоматология острых внутренних заболеваний / А.Н. Крюков. - М.: Государственное издательство медицинской литературы, 2015. - 244 c.
8. Справочник по клиническим функциональным исследованиям. - М.: Государственное издательство медицинской литературы, 2017. - 576 c.
9. Фомина, И. Г. Внутренние болезни / И.Г. Фомина. - М.: Медицина, 2008. - 720 c.
10. Царев, В. П. Внутренние болезни / В.П. Царев, И.И. Гончарик. - М.: Вышэйшая школа, 2006. - 320 c.
