1 Понятие и диагностические критерии деменции, распространенность и причины
2 Болезнь Альцгеймера – характеристика, эпидемиология, причины, стадии
3 Стадии, патопсихологические симптомы БА
4 Диагностические критерии БА и дифференциальный диагноз
5 Особенности обследования больных и психологическая поддержка
6 Сосудистая деменция: характеристика, этиология, особенности клиники, диагностические критерии и дифференцировка от БА
7 Клинические варианты сосудистой деменции, характер когнитивных и интеллектуальных расстройств
8 Деменция при болезни Пика: эпидемиология, морфология, отличия от БА, диагностические критерии
9 Деменция при болезни Гентингтона: этиология, характеристика, особенности
10 Деменция при болезни Паркинсона.
1 Понятие и диагностические критерии деменции, распространенность и причины
Деменция (синонимы - приобретенное слабоумие, хронический мозговой синдром, органический психосиндром, психоорганический синдром и др.) — это часто встречающийся синдром заболеваний головного мозга, который проявляется повреждением когнитивной сферы, снижением интеллектуальных и других высших корковых функций - абстрактного мышления, памяти, сообразительности, уровня суждений, способности к обучению, счета, письма, речи, конструктивного праксиса и т.д.
Для постановки диагноза деменции используют следующие диагностические критерии:
1. указанные расстройства, продолжительность которых 6 месяцев и были выражены столь значительно, чтобы вести к нарушениям профессиональной, социальной и повседневной деятельности пациента;
2. необходимо констатировать наличие у пациента ясного сознания;
3. отсутствие каких-либо иных (т.е. неорганических) психических расстройств и состояний, которые могут вести к понижению интеллектуальной продуктивности, например депрессии, заторможенности вследствие приема лекарств, выраженной социальной изоляции и т.д.
Деменция является синдромом целого ряда органических повреждений мозга, имеет чаще всего хроническое прогрессирующее течение и тесно связана с пожилым возрастом.
2 Болезнь Альцгеймера – характеристика, эпидемиология, причины, стадии
Болезнь Альцгеймера - широко распространенное среди пожилых людей первичное дегенеративное заболевание головного мозга, главным проявлением которого является постепенно прогрессирующая деменция. Распространенность болезни Альцгеймера в целом - 1-1,5 %. Женщины болеют в 2-3 раза чаще мужчины, однако такое различие связано, вероятно, с их преобладанием в старших возрастных группах.
Причины возникновения болезни Альцгеймера до настоящего времени неизвестны, хотя эта проблема интенсивно изучается. Можно считать установленным, что повышение риска развития болезни Альцгеймера связано со следующими факторами: возраст, наличие болезни у родственников первой степени родства, а также синдрома Дауна. Вероятно, факторы среды влияют на степень проявления генетического дефекта, с которым первично связана болезнь Альцгеймера.
В ходе болезни происходит постепенная диффузная атрофия мозга с расширением мозговых желудочков. Предполагается, что причинами таких нарушений обмена могут являться генетические факторы. Важным патогенетическим моментом болезни Альцгеймера считается резкое снижение количества холинэргичес нейронов и уменьшение содержания ацетилхолина в головном мозге.
3 Стадии, патопсихологические симптомы БА
При изучении психопатологических проявлений Альцгеймера руководствуются принятым разделением заболеваний на три стадии.
Первая (начальная) стадия характеризуется изменениями интеллекта, памяти и внимания, без выраженных грубо-очаговых симптомов, вторая — выраженным слабоумием и фокальными симптомами (афатическими, агностическими, апрактическими), третья, терминальная, — глубоким психическим распадом, больные ведут сугубо вегетативное существование.
В первой стадии болезни Альцгеймера данные патопсихологического исследования мало отличаются от данных при сенильной деменции. На передний план выступают прогрессирующие расстройства памяти. Клинически определяется недостаточность памяти, распространяющаяся вначале на события, хронологически близкие к началу заболевания. В ряде случаев отмечаются и умеренно выраженные, не очень стойкие конфабуляции. Они обычно обнаруживаются при рассказе больных о событиях своей жизни в определенные периоды, при расспросах врача о том, что происходило накануне, несколько дней или неделю назад и т.д. Конфабуляции обычно выявляются лишь при соответствующим образом направленной речи больных. По мере нарастания амнестических расстройств конфабуляции исчезают — больные безразлично относятся к обнаруживаемым в беседе провалам в памяти и не пытаются их ничем заполнить. Чаще всего конфабуляции отмечаются при проявлении болезни Альцгеймера в более позднем возрасте, после 60—65 лет.
Выражением амнестического симптомокомплекса служит постоянно наблюдающаяся при болезни Альцгеймера амнестическая дезориентировка. В связи с этим становится понятным значение исследования функции памяти при предположении болезни Альцгеймера. В беседе с больным проверяется память на события прошлого и текущие, устанавливается, насколько больной ориентирован во времени и месте. В пробе на запоминание 10 слов при болезни Альцгеймера кривая запоминания носит такой же характер, как при старческом слабоумии. Затруднения в запоминании при болезни Альцгеймера связаны с выражен-ной недостаточностью активного внимания. Так же, как и при старческом слабоумии, при болезни Альцгеймера наблюдается резкое ослабление удержания в памяти, приобретающее часто характер фиксационной амнезии.
4 Диагностические критерии БА и дифференциальный диагноз
Основной диагностический признак болезни Альцгеймера - характерная клиническая картина деменции: нарушения памяти преимущественно на недавние события в сочетании с другими когнитивными расстройствами в отсутствие очаговой неврологической симптоматики. Диагностические критерии болезни Альцгеймера в соответствии с Международной классификацией болезней (10-го пересмотра) предусматривают следующие проявления.
• Нарушения памяти, проявляющиеся в нарушении способности к запоминанию нового материала, а в более тяжёлых случаях - в затруднении припоминания ранее усвоенной информации. Нарушения про являются как в вербальной, так и в невербальной модальности. Мнестические расстройства следует объективизировать с помощью нейропсихологических тестов.
• Нарушение других когнитивных функций, что проявляется нарушением способности к суждениям, мышлению (планированию, организации) и переработке информации. Эти нарушения следует объективизировать, желательно с использованием соответствующих нейропсихологических тестов. Необходимое условие диагностики деменции - снижение когнитивных функций по сравнению с более высоким исходным мнестико-интеллектуальным уровнем.
• Нарушение когнитивных функций на фоне сохранного сознания.
• Нарушение эмоционального контроля, мотиваций или изменение социального поведения, по меньшей мере одно из следующих: эмоциональная лабильность, раздражительность, апатия, асоциальное поведение.
Для достоверной диагностики перечисленные признаки должны присутствовать по меньшей мере в течение 6 мес, при более коротком наблюдении диагноз может быть только предположительным.
Болезнь Альцгеймера следует дифференцировать от других заболеваний, сопровождающихся картиной прогрессирующей деменции.
В первую очередь следует исключить потенциально обратимые виды деменции: дисметаболическую энцефалопатию вследствие соматических и эндокринных заболеваний, дефицитарные состояния, интоксикации, нормотензивную гидроцефалию, опухоли головного мозга, нейроинфекции. Для выявления указанных состояний всем больным с деменцией показано полноценное клиническое, лабораторное и инструментальное исследование, включая нейровизуализацию (см. «Нарушение когнитивных функций» ).
5 Особенности обследования больных и психологическая поддержка
Обследование пациента с подозрением на болезнь Альцгеймера включает:
- сбор анамнеза со слов близких;
- рутинное неврологическое обследование:
- локальные симптомы (параличи, парезы, гемиплегии и т.д.) на ранних этапах говорят в пользу сосудистого поражения мозга;
- экспериментально-психологическое обследование: проводится медицинским психологом и обнаруживает очаговые выпадения функций - афазия (в основном сенсорную и амнестическую), апраксию, алексию, аграфию и т. д. С целью объективизации и оценки степени когнитивных нарушений может быть использован ряд стандартизированных методик, например Ныокаслская шкала.
6 Сосудистая деменция: характеристика, этиология, особенности клиники, диагностические критерии и дифференцировка от БА
Сосудистая деменция – типичная вторичная деменция. Заболеванию предшествует сосудистое заболевание (атеросклероз, гипертоническая болезнь, мерцательная аритмия и другие). Иногда сосудистое слабоумие развивается после, казалось бы, внезапного инсульта. Но человек просто может не знать о своем заболевании.
Протекает оно также постепенно, но не всегда плавно: характерно скачкообразное течение с периодами улучшений. Память поначалу страдает не так явно и сохраняется дольше. Зато может портиться характер: заостряются некоторые его черты. Бережливый становится скаредным, ответственный и обязательный человек – занудливым педантом, склонный к коллекционированию – собирателем хлама.
Нарушение регуляторных мыслительных процессов также могут отмечаться уже в начальной стадии, но при достаточно сохраненной памяти.
Даже в ранних стадиях характерны неврологические нарушения (особенно после инсульта). Связано это с выпадением функций пострадавших участков мозга (мелких инфарктов). Могут быть нарушения глотания и мочеиспускания.
Помимо отличий в симптоматике и течении следует учитывать данные психологического тестирования и инструментальных методов диагностики.
7 Клинические варианты сосудистой деменции, характер когнитивных и интеллектуальных расстройств
1. Мультиинфарктная (множественно очаговая) деменция – самая частая и типичная форма сосудистой деменции, возникающая в результате серии ишемических эпизодов с появлением мелких некротических очагов, преимущественно в коре.
2. Сосудистая деменция с острым началом – развивается остро после нескольких или даже одного обширного инсульта, как ишемического, так и геморрагического. Характерна грубая неврологическая симптоматика.
3. Субкортикальная сосудистая деменция–возникает в результате серии ишемических инсультов в белом веществе мозга, тогда как кора относительно сохранена. Обильно выражена очаговая неврологическая симптоматика при относительной сохранности высших корковых функций.
Течение церебрального атеросклероза характеризуется многообразием клинических форм. Общепризнано выделение в качестве основной формы заболеванийцеребросклеротическойастении.Одинизведущихсимптомовастении – истощаемость психических функций. Особенно четко обнаруживается истощаемость при исследовании специальными методиками, направленными на изучение работоспособности –таблицами Шульте, Крепелина, в корректурной пробе. С истощаемостью при церебральном атеросклерозе непосредственно связана и недостаточность активного внимания. Особенно четко она обнаруживается в корректурной пробе – отмечаются пропуски букв, лишние зачеркивания сходных или расположенных рядом с заданной букв, пропуск целых строк. Одним из наиболее ранних и выраженных признаков заболевания является расстройство памяти. Уже при начальных проявлениях заболевания больные нередко жалуются, что в беседе не могут вспомнить нужное слово. Присущи начальным стадиям сосудистых поражений головного мозга расстройства произвольного запоминания и воспроизведения. При церебральном атеросклерозе расстройства памяти прогрессируют – к недостаточности произвольной репродукции присоединяются нарушения удержания, а затем запоминания.
8 Деменция при болезни Пика: эпидемиология, морфология, отличия от БА, диагностические критерии
Болезнь Пика (пресенильная деменция) – органический процесс, приводящий к слабоумию и сопровождающийся различными очаговыми расстройствами.
Встречается в 50 раз реже, чем болезнь Альцгеймера; первые проявления чаще наступают в возрасте 50–60лет. При компьютерной томографии определяются выраженное расширение желудочковой системы мозга и резкое расширение борозд больших полушарий, особенно в передних отделах.
Начало болезни медленное с нарастающими изменениями характера, социальным снижением и последующими интеллектуальными нарушениями. Клинические проявления начальной стадии определяются локализацией атрофического процесса. Преимущественное поражение лобных долей приводит к более раннему проявлению симптомов расторможенного поведения. Чаще преобладают не нарушения памяти, а эмоционально-волевые расстройства: безучастность, пассивность, отсутствие внутренних побуждений к какой-либо деятельности. Другие отличия от болезни Альцгеймера – доминирование нарастающей интеллектуальной недостаточности над расстройством памяти, большая степень выраженности неврологической симптоматики и более раннее начало.
Помимо обязательного наличия общих критериев деменции, диагностика основывается на следующих признаках:
медленное начало с прогрессирующим интеллектуальным снижением; преобладание лобных симптомов, определяемых наличием по меньшей
мере двух из следующих признаков: эмоциональное уплощение; огрубление социального поведения; расторможенность:
апатия или беспокойство; афазия;
относительная сохранность памяти и функций теменных отделов коры на начальных этапах.
При изучении психопатологических проявлений при болезни Пика, как и при болезни Альцгеймера, руководствуются принятым разделением заболеваний на три стадии.
Первая (начальная) стадия характеризуется изменениями интеллекта, памяти и внимания, без выраженных грубо очаговых симптомов, вторая – выраженным слабоумием и фокальными симптомами (афатическими, агностическими, апрактическими), третья, терминальная, – глубоким психическим распадом, больные ведут сугубо вегетативное существование.
9 Деменция при болезни Гентингтона: этиология, характеристика, особенности
Наследственное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования (4-я хромосома). Распространенность –6–7случаев на 100 тысяч населения. Проявляется обширной атрофией мозга с поражением базальных ганглиев. Начинается обычно в середине жизни (35–45лет) и неуклонно прогрессирует. Первые проявления – хореоформные движения в верхних конечностях, лице, изменение походки, которые постепенно нарастают. В последующем присоединяются расстройства личности и поведения (несдержанность, взрывчатость, капризность, колебания настроения), а затем и прогрессирующая деменция. Память относительно сохранена. Продолжительность заболевания –15–20лет.
В клинике хореи Гентингтона основную роль играет относительно медленно (по сравнению с болезнями Пика и Альцгеймера) развивающееся слабоумие. В ряде случаев его проявления предшествуют типичным хореатическим гиперкинезам, что затрудняет диагностику. Неуклонное прогрессирование слабоумия, фокальная симптоматика сближают хорею Гентингтона с другими формами пресенильной деменции. В клинике большое значение придают развивающимся в ранней стадии заболевания характерологическим изменениям, выраженным аффективным реакциям, своеобразной прилипчивости типа акайрии.
10 Деменция при болезни Паркинсона
Болезнь Паркинсона является атрофическим заболеванием головного мозга, начинающимся в позднем возрасте и проявляющимся в основном экстрапирамидными расстройствами и психическими нарушениями. Прогрессирующее дегенеративное заболевание, сопровождающееся гибелью нейронов в substancia nigra и резким снижением содержания в мозге дофамина.
Начинается с нарушения двигательных функций – мышечной ригидности, тремора, расстройства координации точных и мелких движений. Деменция присоединяется значительно позднее, причем примерно в трети случаев она вообще не возникает.
Болезнь Паркинсона встречается в 200 случаях на 100 000 населения. Фактором риска считают повторные черепно-мозговые травмы и употребление неочищенного синтетического героина.
Заболевание начинается в раннем пожилом возрасте, и часто первыми и самыми характерными ее признаками являются утрата содружественных движений и обеднение моторики. Позже присоединяется выраженный тремор, усиливающийся при напряжении и исчезающий во сне. Обнаруживаются затруднения тонких движений, специфическая ригидность (синдром «зубчатого колеса») и пирамидные знаки (положительный синдром Бабинского, сосательный рефлекс и др.).
